تومور لیپودرموئید اربیتال چشم چیست؟ علل، راه های پیشگیری و درمان آن

:تومور لیپودرموئید اربیتال چشم (Orbital Lipodermoid) یک تومور نادر و خوش خیم است که معمولاً روی ملتحمه یا پلک ظاهر می شود. از بافت چربی و فیبری تشکیل شده است و ممکن است در یک یا هر دو چشم ایجاد شود. هدف این مقاله ارائه یک درک عمیق از درمولیپوم، از جمله علل، علائم و گزینه های درمانی آن است. اگر می خواهید اطلاعات بیشتری در این زمینه داشته باشید، با این مقاله همراه باشید.

تومور لیپودرموئید اربیتال چشم چیست؟

کیست های لیپودرموئید چشمی و تومورهای درموئید جامد کوریستومایی هستند که به عنوان رشد بافت طبیعی در یک مکان غیر طبیعی توصیف می شوند. لیپودرموئید اپیبولبار مادرزادی شامل بافت چربی است که توسط بافت همبند پوشانده شده است. آن ها معمولاً به صورت فوق گیجگاهی قرار دارند و اساساً تمایل دارند قرنیه محیطی را درگیر نکنند.

اگر درموئید یا لیپودرموئید با سایر بیماری های سیستمیک یا ناهنجاری های چشمی در کودکان خردسال همراه باشد، برای رد سندرم گلدنهار که یک دیسپلازی اکولوائوریکولورتبرال است، باید با متخصص داخلی یا متخصص اطفال مشورت شود. این مقاله یک کیست لیپودرموئید یک طرفه را گزارش می‌کند که با توجه به منشاء کارونکولار آن در یک زن بالغ سالم قابل توجه است.

معرفی تومور لیپودرموئید:

کوریستومای چشمی ضایعات مادرزادی هستند که به صورت بافت بالغ و طبیعی در یک محل غیر طبیعی ظاهر می شوند. آنها شامل درموئید لیمبال، لیپودرموئید، غده اشکی نابجا، و کوریستومای استخوانی اپی اسکلرال هستند. آن ها می توانند نواحی مختلف چشم، به ویژه قرنیه، لیمبوس و ملتحمه پیازی را تحت تاثیر قرار دهند.

لیپودرموئیدها معمولاً در نزدیکی ربع گیجگاهی فوقانی کره زمین یافت می شوند که ممکن است کاملاً بزرگ باشد و به سمت عقب و جلو گسترش یابد، با این حال، روی قرنیه محیطی تأثیر نمی گذارد. در حالی که یک درموئید از بافت همبند کلاژن تشکیل شده است که توسط اپیتلیوم اپیدرمی پوشیده شده است.

درموئید یا لیپودرموئید ممکن است با سندرم گلدنهار مرتبط باشد که به صورت دیسپلازی اکولوائوریکولورتبرال ظاهر می شود. این بیماری با لیپودرموئید یا درموئید چشمی، زائده های پوستی پیش گوش، فیستول و ناهنجاری های مهره ای (اسکولیوز، اسپینا بیفیدا یا فیوژن مهره) مشخص می شود.

لیپودرموئیدها

لیپودرموئیدها رشد غیرطبیعی اپیبولبار بافت چربی هستند. یک ضایعه ملتحمه، لیپودرموئید (درمولیپوم) معمولاً در نزدیکی فورنیکس تمپورال قرار دارد و از بافت چربی و بافت همبند متراکم تشکیل شده است. لیپودرموئیدها کوریستومای مادرزادی هستند. کوریستوماها از نظر بافت شناسی بافتی طبیعی هستند که در یک مکان غیر طبیعی یافت می شوند، بر خلاف هامارتوم ها که توده های خوش خیم (نه سرطانی) هستند که از مخلوطی غیرطبیعی از سلول ها و بافت هایی تشکیل شده اند که معمولاً در بدن جایی که رشد رخ می دهد یافت می شوند.

لیپودرموئیدها توده های زرد متمایل به سفید، نرم و صافی هستند که محکم به ملتحمه پوشاننده چسبیده اند. آن ها می توانند با چربی مداری در خلف مجاور باشند و تمایل دارند قرنیه را از جلو درگیر نکنند. آنها موجوداتی متمایز اما مشابه درموئیدهای اپیبولبار و کوریستومای پیچیده در نظر گرفته می شوند. ضایعات کوریستوماتوز 10 تا 30 درصد تومورهای ملتحمه کودک را تشکیل می دهند.

1- اتیولوژی:

لیپودرموئیدها کوریستوم های مادرزادی هستند که از جداسازی اکتودرم در زمان رشد جنینی به دست می آیند. لیپودرموئیدها می توانند با سندرم گلدنهار، سندرم خال ارگانوئید (Nevus خطی Jarassohn)، Treacher- Collins همراه باشند یا به صورت پراکنده ایجاد شوند. از 57 مورد سندرم گلدنهار، 32٪ دارای درموئیدهای اپیبولبار یا لیپودرموئید بودند، در حالی که برعکس در یک سری از لیپودرموئیدها 35٪ دارای سندرم گلدنهار بودند. لیپودرموئیدها همچنین با کلوبوم چشم، استئوم، درموئید لیمبال و فلج عصب صورت همراه هستند.

2- آسیب شناسی عمومی:

لیپودرموئیدها شامل بافت چربی، بافت کلاژنی و آدنکس پوستی است که توسط بافت همبند و اپیتلیوم سطح ملتحمه پوشیده شده است. ساختارهای پیلوسباسه و بافت غدد اشکی نیز ممکن است وجود داشته باشد. لیپودرموئیدها ممکن است به غده اشکی یا استئوما زیرین چسبیده باشند. مقدار بالای بافت چربی و ماهیت پیوسته اپیتلیوم با ملتحمه آنها را از درموئید متمایز می کند. درموئیدها در مقابل از بافت همبند کلاژنی شبیه درم تشکیل شده اند که توسط اپیتلیوم اپیدرمی پوشیده شده است. به عنوان کوریستوما، آن ها بافت طبیعی هستند و پتانسیل بدخیم را در خود جای نمی دهند.

3- همه گیری شناسی:

درمولیپوم مادرزادی است و بیشتر در بیماران جوان با میانگین سنی 30 سال دیده می شود. هیچ تمایل جنسیتی وجود ندارد.

4- ارائه بالینی:

معمولاً به صورت یک توده سفت غیر متحرک یک طرفه سفید متمایل به صورتی یا زرد با حاشیه قدامی مستقیم یا مقعر و گاهی اوقات با موهای ریز روی سطح آن ظاهر می شود. تراکم پذیر نیست و اندازه ضایعه تحت تأثیر فشار روی کره زمین قرار نمی گیرد. گاهی اوقات، ممکن است به چربی مداری، ملتحمه پیازی یا لیمبوس گسترش یابد.

5- آسيب شناسی:

درمولیپوم ها کوریستوم های مادرزادی با بافت همبند پوست مانند و اجزای بافت چربی هستند.

6- درمان و پیش آگهی:

برداشتن محافظه کارانه جزئی جراحی و اتوگرافت آزاد ملتحمه از چشم مقابل هدف درمان است زیرا برداشتن کامل یا رادیکال با بروز بالای عوارضی مانند پتوز، استرابیسم یا آسیب غده اشکی همراه است.

نحوه تشخیص تومور لیپودرموئید اربیتال چشم

با توجه به محل سطحی لیپودرموئیدها، آن ها به راحتی در معاینه بالینی تشخیص داده می شوند، هرچند ممکن است از روش های تصویربرداری استفاده شود. جزئیات بیشتر در زیر ارائه شده است:

• زمان به وجود آمدن آن:

اگرچه اعتقاد بر این است که لیپودرموئیدها مادرزادی هستند، اما به طور کلاسیک برای سال ها بدون علامت باقی می مانند و ممکن است تا بزرگسالی تشخیص داده نشوند. میانگین سن ارائه 16 سال است. در زنان بیشتر دیده می شود. اغلب، بیمار برای اولین بار هنگام برداشتن درب برای آرایش یا قرار دادن لنز تماسی متوجه وجود لیپودرموئید می شود. لیپودرموئیدها ممکن است باعث تحریک شوند و بینایی را از طریق تحریک رشد مژه، اختلال پارگی، پتوز یا عیب انکساری مختل کنند، اگرچه آستیگماتیسم بسیار کمتری نسبت به درموئیدها ایجاد می کنند.

• معاینه بدنی:

لیپودرموئیدها معمولاً زرد مایل به سفید و سفت هستند. آن ها به ملتحمه چسبیده اند، آزادانه متحرک نیستند و نمی توانند در مدار قرار گیرند. آن ها معمولا یک طرفه هستند، اگرچه می توانند دو طرفه باشند و کانتوس جانبی ممکن است مختل شود. دقت بینایی و انکسار با توجه به خطر آمبلیوپی مهم است. عقب‌ نشینی به تمایز یک لیپودرموئید از پرولاپس چربی مداری کمک می‌ کند، زیرا چربی مداری با عقب‌ نشینی افزایش می‌ یابد. سایر ناهنجاری‌ های چشمی از جمله کولوبوما، استئوما، برچسب‌ های گوش و میکروگناتیا ممکن است مرتبط باشند. معاینه کامل قسمت قدامی، فوندوس گشاد شده و استرابیسم باید انجام شود.

در ادامه به صورت خلاصه به روش هایی که برای تشخیص نهایی استفاده می شود، اشاره کرده ایم:

• معاینه چشم: یکی از اولین و مهم‌ ترین روش‌ های تشخیصی، معاینه ناحیه آسیب‌ دیده است. پزشک به چشم و اطراف آن را نگاه می‌ کند تا این تومور را بیابد و اندازه آن را مشخص کند.
• معاینه اسلیت لامپ: پزشک در این معاینه که روش دقیق‌ تری در مقایسه با معاینه چشم محسوب می‌ شود، از ابزار خاصی به نام اسلیت لامپ استفاده می‌ کند. پزشک با این ابزار می‌ تواند تصویری بزرگ‌ نمایی‌شده از چشم را در زیر نور مشاهده کند و این نوع تومور و ویژگی‌ های آن را شناسایی کند.
• بیوپسی: در بیوپسی، پزشک بخش کوچکی از بافت این تومور برش می‌ دهد و در زیر میکروسکوپ بررسی می‌ کند. با کمک این روش، پزشک می‌ تواند تشخیص خود را تأیید کند و مطمئن شود این تومور ناشی از بیماری‌ های دیگر نیست.
• آزمایش‌های تصویربرداری: آزمایش‌ های تصویربرداری مانند سی‌ تی‌ اسکن، ام‌ آر آی و سونوگرافی می‌ توانند به پزشک در شناسایی اندازه و محل این تومورها به‌ویژه تومورهایی که در عمق چشم و ساختارهای اطراف آن قرار دارند، کمک کنند.
• افتالموسکوپی: در این آزمایش غیرتهاجمی، پزشک داخل چشم را با دستگاه خاصی به نام افتالموسکوپ بررسی می‌ کند. اگر تومور باعث ایجاد تغییراتی در عصب بینایی یا شبکیه چشم شده باشد، پزشک با کمک این آزمایش می‌ تواند آن‌ ها را شناسایی کند.
• آزمون میدان بینایی: اگر این تومور روی بینایی بیمار تأثیر گذاشته باشد، پزشک با کمک این آزمون می‌ تواند میدان بینایی چشم آسیب‌ دیده را اندازه‌ گیری کند.
• تست انکسارسنجی: اگر این تومور باعث ایجاد تغییراتی در عیوب انکساری چشم بیمار شده باشد، پزشک با کمک این آزمون می‌ تواند میزان نزدیک‌ بینی، دوربینی یا آستیگماتیسم را اندازه‌ گیری کند.

نشانه ها و علائم ابتلا به تومور لیپودرموئید اربیتال چشم:

• توده سفت و قابل لمس زرد-سفید
• اعوجاج کانتوس جانبی
• آستیگماتیسم
• التهاب
• استرابیسم

معمولاً هیچ، اما در مواردی، ممکن است به دلیل ساختارهای پیلوسباسه که باعث تحریک مکانیکی و اختلال در لایه اشکی می شود، سطح چشم تحریک شود.

تشخیص بالینی:

لیپودرموئیدها معمولاً در معاینه بالینی تشخیص داده می شوند، اگرچه ممکن است با ویژگی های سندرمی همراه باشند.

روش های تشخیص تومور لیپودرموئید اربیتال چشم:

لیپودرموئیدها معمولاً به راحتی در معاینه بالینی تشخیص داده می شوند، اما تصویربرداری از اربیت ممکن است برای تأیید تشخیص و برنامه ریزی جراحی استفاده شود. CT یا MRI هر دو می توانند به طور قابل اعتماد لیپودرموئید را از افتادگی چربی اربیتال متمایز کنند و می توانند اکستنشن خلفی را مشخص کنند.

تصاویر CT و MRI یک توده چربی هلالی یا مثلثی را نشان می‌ دهند که معمولاً در قسمت فوق‌ گیجگاهی، جلوی محل قرارگیری رکتوس جانبی و میانی به غده اشکی، معمولاً بدون ارتباط با چربی داخل کانولال است. لیپودرموئیدها به طور یکسان با چربی داخل کانولال ضعیف می شوند، اگرچه ممکن است تا حدی رشته شدن را نشان دهند. البته در صورت امکان از سی تی در کودکان به خصوص با توجه به ماهیت خوش خیم این ضایعات باید اجتناب شود.

تشخیص های افتراقی

درمولیپوم: این اصطلاح به جای لیپودرموئید استفاده می شود

1. فتق چربی اربیتال
2. کیست غده اشکی
3. افتادگی غده اشکی
4. لنفانژیوم ملتحمه
5. لنفوم ملتحمه

روش های درمان تومور لیپودرموئید اربیتال چشم:

بیشتر لیپودرموئیدهای کوچک و به خصوص کوچک بدون علامت نیازی به درمان ندارند. روغن زدن و گاه به گاه داروهای ضد التهابی ممکن است کافی باشد.

عمل جراحی برای درمان تومور لیپودرموئید اربیتال چشم:

در صورت نیاز، درمان شامل برداشتن حجم با جراحی بدون هدف برداشتن کامل است. ضایعاتی که محور بینایی را تحت تأثیر قرار می دهند، باعث آستیگماتیسم می شوند، باعث تحریک دائمی می شوند یا از نظر زیبایی در نگاه اولیه یا داخلی قابل قبول نیستند، نشانه های اصلی برای جراحی هستند.

روش رزکسیون شامل برداشتن تنها قسمت قدامی توده، با مراقبت برای حفظ تا حد امکان ملتحمه در حین برداشتن تمام واحدهای پیلوسباسه و تا آنجا که ممکن است لیپودرموئید قدامی لبه مداری است. لیپودرموئیدها به ملتحمه بدون صفحه شکاف قابل دسترسی چسبیده اند و با توجه به نزدیکی آن ها به غده اشکی و جراحی رکتوس جانبی ممکن است دشوارتر از آن چیزی باشد که در ابتدا به نظر می رسد.

کاهش تهاجمی جراحی ممکن است منجر به کمبود ملتحمه و استرابیسم محدود کننده بعد از عمل شود. پس از عمل، بیمار ممکن است متوجه ماندگاری ضایعه با ضخامت کمتر قابل مشاهده شود.

تکنیک جراحی در روش درمان

تحت آرامبخشی داخل یا بیهوشی عمومی، سن و بلوغ بیمار بستگی دارد. قطره تتراکائین تجویز می شود، سپس مخلوط 50:50 از زایلوکائین 2% با اپی نفرین 1:100000، مارکائین 0.5 با اپی نفرین 1:200000، بی کربنات سدیم و هیالورونیداز به ناحیه لیپودرمو تزریق می شود. معمولاً 1 سی سی برای بالا بردن ملتحمه در ناحیه لیپودرموئید کافی است. بیمار آنها را به روش استریل معمول آماده می کند و می پوشاند. یک اسپکولوم سیمی کوچک یا جمع کننده Desmarres قرار داده شده است.

قیچی Westcott برای ایجاد یک برش فقط در قسمت داخلی ضایعه از طریق ملتحمه استفاده می شود. سپس تشریح در دو طرف ضایعه انجام می شود. در قسمت قدامی، کالبد شکافی بین پوشش ملتحمه و ضایعه زیرین انجام می شود. ملتحمه حفظ می شود، اگرچه این کار با توجه به ماهیت چسبنده ملتحمه به بافت زیرین آسان نیست. اگر ضایعه فوق گیجگاهی باشد، برای جلوگیری از آسیب به مجاری غدد اشکی، باید دیسکشن برتر محدود شود.

در خلف دیسکسیون بین لیپودرموئید و تنون رخ می دهد. از تشریح بیش از حد نزدیک به عضله رکتوس جانبی خودداری کنید. در صورت لزوم می توان یک قلاب ماهیچه ای برای شناسایی عضله قرار داد. هدف از جراحی لیپودرموئید بهبود عملکردی و زیبایی بدون مشکلات بعد از عمل مانند سمبلفارون، خشکی چشم یا استرابیسم است.

در ادامه:

رنگ و تا حدودی بافت ناحیه بعد از عمل مشابه خواهد بود اما ضخامت آن بهبود می یابد. بخشی از لیپودرموئید که می تواند با بیمار در نگاه اولیه تجسم شود، منطقه اصلی برای برداشتن است. حذف بخش های پنهان اختیاری است و کاملاً به سهولت و ایمنی حذف بستگی دارد.

سپس می توان ملتحمه را با روده ساده 6-0 منقطع سطحی یا بخیه های ویکریل 7-0 به صورت بسته کرد.

در پایان، یک پماد استروئیدی/آنتی بیوتیکی داخل چشم قرار می گیرد و بیمار پس از یک هفته برای ارزیابی مجدد مراجعه می کند. باید به بیمار توصیه کرد که باید انتظار داشت که بعد از عمل “قرمزی چشم” داشته باشد. کمپرس خنک و پماد به مدت یک هفته پس از عمل استفاده می شود.